ÇOCUKLARDA UYKUDA HAREKET BOZUKLUKLARI

 

İnfantlar günlük yaşamlarının yarısından fazla zamanı uykuda geçirir. Erişkinler ise günün üçte birlik kısmını uykulu geçirirler. Uyku aktif bir süreç olup her zaman dinlendirici değildir. Uyku sık sık değişik hareketler içermekte olup bu hareketlerin bir kısmı normal iken bir kısmı da patolojik temeller içerir. Pediatrik Nörologlar uykuda ortaya çıkan hareketlerin yorumlanması ve açıklanması ile sık olarak karşılaşırlar. Açıklanan hareket anormal, uykuyla ilişkili bir hastalığın bileşeni, veya önceden var olan bir hareket bozukluğunun devamı veya nöbet olabilir.

Doktorlar uyku bozukluklarının bir hastalığın belirtisi olabileceğini uzun süredir bilselerde primer ilk uyku bozukluğunun tanımlanması 1950 yılında olmuştur. REM uykusunun ve gece boyunca tekrarlayan NREM uykunun keşfi,  REM uykusunun aktif bir süreç olduğu ve farklı nörofizyolojik anormalliklerin varlığının tanınmasına olanak sağlamıştır.

Uyku döneminde ortaya çıkan hareketlerin sınıflamasında uyku-uyanıklık siklusunun bilinmesi gerekmekte olup burada kısa bir uyku fizyolojisinden bahsedilecektir.

 

UYKU FİZYOLOJİSİNE GENEL BAKIŞ

 

Uyku uyanıklık siklusu üçe ayrılır:

 

Uyanıklık

NREM

REM uykusu

 

Her evre kendine özgü fizyolojik özellikler ve karekterler içermekte olup bunlarda polisomnografi ile kayıt edilebilmektedir.

NREM uykusu tipik olarak uykuyu başlatan evre olup uykululuk dönemi uyku ile birleşir.

 

NREM uyku 4 evreye ayrılır.

Evre 1: Posterior dominant ritmin kaybolması, zemin aktivitesinde hafif yavaşlama ve verteks keskinlerin ortaya çıkması

Evre 2: Uyku iğcikleri ve K kompleksleri ayırt edici özellikleridir.

Evre 3: 0-2 Hz lik, 70 mikrovolt dan daha büyük, 30 saniyelik periyodların %20-50 sini oluşturan dalgalar.

Evre 4: 30 saniyelik evrenin %50'sinden daha fazlasını kapsayan yavaş dalgalar içerir.

REM uykusu aralıklı hızlı göz hareketlerini, istemli kaslarda kas tonusunun olmaması ve değişken frekans ve düşük amplitüt de EEG ile karekterizedir.

Büyük çocuklarda ve erişkinlerde uyku mimarisi gece boyunca ilerleyici sikluslar içermektedir.

Uykunun başlangıcında; uykululuk evresinden bireysel hareketlerle evre 1 uykuya ve ardından evre 2, takibinde delta yavaş uykuya (evre3-4) geçiş olur. 80-90 dakika sonra REM uykusunun ilk siklusu oluşur ve 5-10 dakikada sonlanır. Delta uykusuna girmeden önce evre 1 ve 2 uyku oluşur. REM uykusunun diğer epizodu 60-90 dakika sonra meydana gelir. Gece ilerledikçe NREM-REM siklusları 3-4 kez oluşur. Sabah erken saatlerde siklus evre 1-2 uyku ve REM arasında değişebilir. Gecenin 2/3 ünde NREM delta uykusu hakimken son 1/3 ünde REM uykusu daha baskındır. Gelişimsel olarak uyku sistemi çocuklarda hızla olgunlaşır. Hayatın ilk yıllarında REM uykusu baskınken okul öncesi ve okul çağında ise NREM evre 3-4 uyku daha fazladır. Normal vücut hareketleri, pozisyon değişiklikleri infantlarda daha yaygınken yaşla birlikte azalmaktadır. Erişkin ve büyük çocuklarda oluşan  REM dönemindeki motor inhibisyon infantlarda görülmez. Erişkinlerde uyku periyodunun yarısı evre 2 uykuda %20'si evre 3-4, ve %20'side REM uykusunda geçer. Uyku uyanıklık siklusunun düzenlenmesi kortex, talamus, beyinsapı ve hipotalamus arasında nöronal aktivitenin koordinasyonu ile ortaya çıkan kompleks bir aktivitedir.

Hipotalamus preoptik bölgesi uyku başlamasında major bölge olup bu bölgedeki nöronların beyin sapı ile etkileşimi sonrası dorsal raphe, locus cerelous, lateralodorsal tegmental nükleus ve pedünkülopontin nöronların inhibisyonu sonucu uyku sağlanır. Anterior hipotalamusda bulunan suprakiazmatik nükleus retinohipotalamik yol ile ışığı algılar ve majör sirkadien pacemaker gibi davranarak motor aktiviteyi oluşturur.

 

UYKUDA HAREKETLERİN SINIFLAMASI

 

I. Uyku ilişkili hareket bozuklukları ( istemsiz uyku ve uykuya geçişde oluşan hareketler)

            A. Myoklonus

            B. Dissomnia ile ilişkili hareket bozuklukları

                        1. Katapleksi

                        2. Periyodik ekstremite hareketleri

                        3. Huzursuz bacaklar sendromu

            C. Parasomni ilişkili hareketler

                        1. Arousal NREM bozuklukları

                        2. Uyku-uyanıklık geçiş bozuklukları

                        3. REM bozuklukları

            D. Diğerleri

II. Gün içerisinde var olan ve uykuda devam eden hiperkinetik hareket bozuklukları

III. Uykuda oluşan nöbetler

IV. Diğer ilişkili faktörler (Gastroözafagial reflü, sleep apne, panik ataklar)

 

2005 yılı uluslararası uyku hastalıkları sınıflamasında uyku ile ilişkili hareket bozuklukları

•Huzursuz bacaklar sendromu

•Periodik ekstremite hareket bozukluğu

•Uyku ile ilişkili bacak krampları

•Uyku ilişkili buruksizm

•Uyku ilişkili ritmik hareket bozukluğu

•Uyku ilişkili hareket bozukluğu, belirtilmemiş

•Uyku ile ilişkili hareket bozukluğu;ilaç veya madde kullanımına bağlı

•Tıbbi duruma bağlı uyku ile ilişkili hareket bozukluğu

 

Izole semptomlar, normal varyantlar
• Sleep starts (hypnic jerks)
• Benign sleep myoclonus of infancy
• Hypnagogic foot tremor and alternating leg muscle activation (ALMA) during sleep
• Propriospinal myoclonus at sleep onset
• Excessive fragmentary myoclonus         olarak belirtilmiştir.

 

UYKU İLİŞKİLİ MYOKLONİK BOZUKLUKLAR

 

HİPNİK JERK (SLEEP STARTS; HYPNAGOGİC JERKS)

 

Uyanıklık ve NREM uyku dönemleri arasındaki geçiş sleep starts veya hypnic jerklerin özelliği olabilir. Bu hareketler sıklıkla düşme illüzyonları, canlı rüyalar ve diğer duyularla ilişkili olarak vücudun tümü veya bir kısmını içine alan ani ortaya çıkan jerkler şeklindedir. Nadiren hastayı uyandırabilir. Sık olmadıkça benign ve normal gidişatlıdır. Aşırı sleep starts olması migrenli ve nörolojik yetmezliği olan çocuklarda sıktır. Akustik sleep starts'lar genellikle benign olup çok nadiren beyin sapı lezyonları ile ilişkili olabilmektedir. Tedavi gerekmez. Nadiren insomniaya neden olabilir.  Emosyonel stres, gün içinde yoğun fiziksel aktivite, kafein ve diğer stimülanların kullanımı sıklığı ve ciddiyetini arttırabilir. Ciddi vakalarda jerkler her gece olmakta ve 6 aydan daha uzun süren vakalarda kronikleşmeden bahsedilir.

 

 

BENİGN NEONATAL UYKU MYOKLONUSU

Benign neonatal uyku myoklonusu aralıklı, tekrarlayıcı, tek taraflı veya iki taraflı büyük ölçüde uyku ile sınırlı hareketlerdir. Başlangıç genellikle hayatın ilk aylarıdır ve myoklonus birkaç ay devam edebilir. Jerkler gürültü ile tetiklenebilirsede genellikle kısa kümeler halinde birkaç dakika devam eder ve sonlanır.  Hareket sıklığı saniyede bir olup bürst süresi 40-300 ms dir ve 4-5'li kümeler halinde oluşur. Kümeler bir saati aşabilir ve sonlanabilir, genellikle bebeği uyandırmaz ve uyanıklıkla myoklonus sonlanır. Jerkler genellikle uykunun tüm evrelerinde görülebilir fakat sıklıkla NREM döneminde sıktır. Nörolojik muayene normaldir. Gelişimsel gerilik ve nöbetlerle ilişkisi yoktur. Ailede benzer hikaye olabilir.

Tanınması önemli olup hastaya gereksiz ve pahalı olan EEG ve MRG tetkiklerinden kaçınılmalıdır. Antikonvülzan ilaçlar faydasız ve gereksiz olup şikayetlerde artmaya neden olabilir.

 

 

PROPRİOSPİNAL MYOKLONUS

 

Myoklonik jerkler genellikle gövdeyi tutar. Ekstremitelere uzanabilir ve küçük bir hasta gurubunda da uyanıklık ve dalgınlık geçiş döneminde oluşabilir. Bazı hastalarda abdominal kaslarla sınırlı olup, bacaklar ve boyuna yayılabilir ve uyanıklık durumunda da görülebilir.

Diğerlerinde ise kişi dalgınken, rahatken ve istirahat halindeyken görülebilir. Hareketler uyku indüksiyonunu zorlaştırabilir ve hafif uyku sırasında kaybolabilir. Gövdede ve karında fleksiyon ve  ekstensiyona neden olabilir. Uyanıklık ve uykuya geçiş döneminde gelişirse insomniaya neden olabilir. Kronik bir durum olup uyku bozukluğuna neden olabileceğinden klonozepam kullanılabilir.

 

NREM UYKUDA ORTAYA ÇIKAN YOĞUN FRAGMENTER MYOKLONUS

 

Genellikle NREM uykuda görülen fakat REM uykusunda da görülebililen kısa asimetrik yüz ve distal ekstremitelerde oluşan seyirme benzeri jerklerdir. İzole olabileceği gibi değişik uyku bozukluklarında da görülebilir. Obstrüktif uyku apne sendromu ile birlikteliği olabilir. Mitokondriyal hastalıklarla birlikte olabilir. Ciddi formlarında uykuda bölünme ve gün içerisinde aşırı uykululuğa neden olabilir. Bu vakalarda karbamazepin, klonozepam pramipexole kullanılabilir.

 

NAKTURNAL FACİOMANDİBULAR MYOKLONUS

 

Bu bozukluk izole veya kısa süreli şok benzeri çene hareketleridir. NREM 1-2 uykuda ortaya çıkar ve bruksizim ile karışabilir. Bir anne ve oğlunda bu hareketler sırasında dilde tekrarlayan ısırmalar ve kanama bildirilmiştir. Ağrı nedeniyle uykuyu bozabilir ve ailesel olma özelliği vardır.

 

DİSSOMNİALARLA İLİŞKİLİ HAREKETLER

 

Dissomnialar uykunun başlatılması ve devamı ve gün içerisinde aşırı uyku ile karekterize hastalıklardır.

 

NARKOLEPSİ

 

Klinik özellikler:

Gündüz aşırı uyku hali

Katapleksi

Uyku hallusinasyonları

Uyku paralizileri(%15)

 

           Gündüz aşırı uyku hali tanı için gerekli olup dayanılmaz bir uyku hali mevcuttur. İstemsiz kısa uykular ve uyku atakları araba sürerken, konuşurken, yürürken ve yemek yerken oluşabilir.

Uyku atakları ve uyanıklığın azaldığı epizodlar yanlışlıkla senkop veya konvülziyon zannedilebilir.

Katapleksi değişik şekillerde ortaya çıkabilir genellikle yerçekimine karşı koyan kasları tutmakla birlikte Sdece diz bükülmesi şeklinde, kafanın ani düşmesi, yüz kaslarında titreme, kollarda güçsüszlük ve yere çökme tarzında olabilir. Çocuklarda dizlr, kafa, ve çene en çok tutulan vücüt bölgeleri olup 1/3 ünde çene ve gözkapaklarında güçsüzlük kataplektik atağa eşlik edebilir. Günlük olabileceği gibi süre saniyeler ve dakikaları bulabilir. Gülek en önemli uyarıcı faktör olmakla birlikte, heyecanlanma, sürpriz, gıdıklanma, korku, öfke de uyarıcı olabilir. Çocuklarda özellikle uyarıcı bir faktör olmadan spontan olarakta katapleksi gelişebilir.

Uyku halüsinasyonları veya rüya gibi deneyimler uykuya dalma esnasında veya uyanma esnasında görülebilir. Görsel, işitsel, koku, tat şeklinde olabilir. Narkolepsili hastaların %15-66 sında tespit edilmiştir.

 

Uyku paralizileriREM uykusu döneminde hareket yeteneğinin kaybı ile karekterize uyku başlangıcı veya uyanırken oluşur.Kas atonisi ve paralizisi genellikle 10 dakikadan az sürer. Uyku paralizisi narkoleptik hastaların %17 -%80 ninde gözlenirken normal insanlardada oluşabilir.

Narkolepsi 100.000 de 20-30 oranında görülür ve oldukça nadirdir. Hastaların çoğu 3.dekatta bulgu verirken 10 yaş altında oldukça nadir olup hastaların sadece %10’u bu yaşta görülür. Katapleksi %3-9 hastada ilk semptom olabilir. Katapleksi ayrıca Nieman pick hastalığı, Norri’s hastalığı, Prader –Willi sendromu ve beyin sapı lezyonlarında görülebilir.

 

Patofizyoloji:

Hipokretin(Orexin) sistemi narkolepside sorumludur. Posterior hipotalamusdaki perifornikal hücreler tarafından sentez edilen bir peptiddir. Bu nöronlar SSSne genişçe projekte olurlar bunlar limbik sistem, intrahipotalamik nükleuslar, periventriküler bölgeler,. Monoaminerjik hücre gururplarırdır(locus cerelous, raphe nükleusları, ventral tegmental alanlar, ve tuberomamiller nükleusdur). Hipokretinin potansiyel rolü normal uyku düzeninin devamını sağlamaktır. Narkolepsi-katapleksili hastalarda yapılan çalışmalarda CSF de hipokretin düzeylerinde azalma(110pg/ml) tanısaldır.

 

Tanı: Narkolepsi klinik bir tanıdır. Multipl uyku latans testi tanıda yardımcıdır. Katapleksi hikayesi ve birden fazla anormal  REM uyku geçişi görülmesi tanı için yeterlidir. Diğer tanısal yaklaşımlardan HLA DQB1 ve HLA DQA1 ve CSF da hipokretinin 110pg/ml altında bulunmasıdır.

 

Tedavi:  Eğitim,iyi uyku alışkanlığı, gündüz öğlen uykuları, danışmanlık ve farmakoterapidir. Modafinil ve stimülanlar( metilfenidat, anfetaminler) gündüz aşırı uykuda oldukça etkilidir. Sık ve ciddi katapleksi durumunda ise trisiklik anti depresanlar (imipramin, klomipramin)  seratonin geri alım inhibitörleri(fluoxetine,paroxetine) venlafaxine, ve sodyum oxybate oldukça etkilidir. Sodyum oxybate gama hidroxibütirat formülasyonu olup katapleksinin azaltılmasında ve gün içi uykularında oldukça etkilidir.

 

HUZURSUZ BACAKLAR SENDROMU

HBS erişkinlerde 4 bileşenden oluşur

1.Fokal huzursuzluk ve buna eşlik eden anormal duyular: etkilenen kişiler karşı konulamaz bir şekilde ekstremitelerini hareket ettirmek arzusundadır. rahatsız edici, şiddetli, üzücü,sürünen, emekleyen,zıplayan, ve vucudun bir bölgesinde akatisis şeklinde gergin duyular eşlik eder.

2. Motor huzursuzluk: Bu hareketler tipik olarak bacakları içerir fakat semptomlar ilerledikçe yayılım gösterebilir.

3.Uzun süre otourulduğunda ve yatıldığında semptomlarda alevlenmeler olur fakat yürüme ve germe ile geçici rahatlama gözlenir.

4.Sirkadiyen kalıp:Semptomlar akşam ve geceleri artarken sabahları daha iyi olur.

pozitif aile hikayesi, primer fiziksel bir anormalliğin olmaması, dopaminerjik tedaviye yanıt ve gün içi aşırı uyku hali destekleyici klinik özelliklrdir.

Periyodik ekstremite hareketleri HBS'lu hastaların %80'ninde görülürken bu durumun olmaması HBS'nu dışlamaz.

HBS orta yaş ve yaşlı erişkinlerin hastalığıdır. çocuklarda prevelans çalışmalrında %2-5 oranında bildirilmiştir. Çocuklardaki tanı kriterleri erişkinlerin sahip olduğu kriterlere ilaveten kişinin bacaktaki rahatsızlığı kendi kelimeleri ile tanımlaması ve aşağıdaki 3 destekleyici bulgunun ikisine sahip olmalıdır. Bunlar

1.Yaşa göre uyku düzensizliği

2.Biyolojik aileden birisinde HBS tanımlanması

3.Polisomnografide Periyodik ekstremite hareket skorunun saatte 5 den fazla olması.

 

Pediatric HBS'da uykuya dalmada ve devam ettirmede problemler tanı öncesinde mevcut olabilir. Büyüme ağrıları, ADHD,parasomniler,anksiyete,depresyon ve periyodik ekstremite hareketleri yaygın görülen komorbit durumlardır.Serum ferritin düzeyleri çoğu HBS çocukta düşük bulunmuştur. Remisyon olabilirken progresive gidişat genellikle gözlenir.İdiopatik ve familyal vakalarda nörolojik muayene normaldir.Sekonder formlarında renal yetmezlikte görülebilir ayrıca demir, vitamin b 12 ve folat eksikliği ile gebelşikte semptomlarda artış gözlenir.

 

Patofizyoloji

Primer HBS genetiktir ve en az 5 gen lokusu bulunmuştur. sebebbi tam olarak bilinmememtedir ve spesifik bir lezyon tespit edilmemiştir. Demir eksikliği ile dopamaminerjik sistem arasındaki anormal etkileşim sonucu olduğu düşünülmektedir.

 

Tedavi:

Demir ışında tüm farmakoterapiler semptomatikdir. Levodopa ve ilave dekarboksilaz inhibitörleri anormal duyuların, periyodik ekstremite hareketlerinin, uyku kalitesinin ve hayat kalitesinin düzelmesine yardımcı olur. Uzun süreli kullanımlarda rebound olarak semptomlarda artma görülebilir. Benzodiazepinler, gabapentin, ve karbamazepin semptomların düzelmesinde etkili olup dirençli vakalarda opioidlerde kullanılabilir.

 

Uykuda periyodik ekstremite hareketleri

 

heriki ayakta periyodik ortaya çıkan hareketleri ve nadirende kollarda uykuda oluşan hareketleri tanınmlamak için kullanılan geniş bir terimdir. tipik olarak üçlü bir fleksiyona benzer ayak bileğinden ayağın hızlı fleksiyonu, başparmağın dorsofleksiyonu ve diğer parmakların yelpaze gibi açılması ve diz ve kalçada parsiyel fleksiyon ve sonrasında posturun düzleşmesi şeklindedir. Hareketler 0.5-5 saniye sürer ve 20-40 saniyede bir tekrar edebilir. Ataklar dakikalar ve saatlerce sürebilir hatta tüm uyku dönemi boyunca sürebilir. Uykuda periyodik ekstremite hareketleri anterior tibial kasa elektrod yerleştirerek doğrulanır ve tanımlama kriterlerine göre skorlama yapılır. Genellikle uykuda NREM evre 1 ve 2 uyku döneminde görülür. Hatte uyanık dönemde ve nadirende evre 3-4 uykuda da görülebilir. Tekrarlyan hareketler nöbet aktivitesinin aksine farklı özellikler gösterir. Periyodik tekrarlayıcı özellik hafif NREM uykuda uyarılır bu durum uykuda periyodik ekstremite hareketinin önemli özelliğidir.

Uykuda periyodik ekstremite hareketlerinin genel popülasyondaki prevelansı %4-11 dir.tipik olarak orta ve daha ileri yaşlarda görülür. Geniş vakalı bir pediatrik seride görülme prevelansı %7.8 olarak bulunmuştur. Episodlar hiçbir uyku bozukluğu olmadan görülebileceği gibi, uykudan uyanma ile ilişkili olabilir ve buda gün içi aşırı uyumalara neden olur. Huzursuz bacaklar sendromuna ilaveten Uykuda peryodik ekstremite hareketlerinde diğer uyku bozuklukları ile ilişkili olabilir. Bunlar Narkolepsi, REM uykusu davranış hastalıklarıdır. Ayrıca dopa cevaplı distoni, Tourette sendromu,Huntington's hastalığı, Parkison hastalığı,Stiff person hastalığı,hiperekplexia, ADHD, Williams sendromu ayrıca lösemi,lenfoma,üremi ilaçlarda antidepresan ve antipsikotiklerin kullanımı sırasındada görülebilir.

 

Patofizyoloji

 

Etiyoloji halen net değil fakat HBS gibi ferritinin rolü üzerinde durulmaktadır. Uykuda periyodik ekstremite hareketlerinin tedavisinde özellikle HBS olan hastalarda görülenlerinde Dopaminerjik ajanlar, benzodiazepinler, ve opioidler kullanılabilir.

 

PARASOMNİALARLA İLİŞKİLİ HAREKETLER

 

İstenmeyen motor, sözlü, veya davranışsal fiziksel fenomenleri içeren ve uyku döneminde ortaya çıkan hipersomni veya insomnia ile ilişkili olmayan durumlardır. Parasomniler

1.Arousal bozuklukları

2.REM uykusu ile ilişkili bozukluklar

3.Uyku-uyanıklık geçiş bozuklukları

4.Diğerleri(REM ve NREM uyku ile ilişkili olan bozukluklar

 

AROUSAL BOZUKLUKLARI

 

Arousal bozuklukları çocuklarda en sık görülenhareket bozukluklarıdır. Uyku periyodunun ilk yarısında meydana gelme eğilimindedir. NREM evre 3-4 döneminde ortaya çıkar. Uyurgezerlik, uyku terörü, ve konfüzyonel uyanma başlıcaları olup, inmatür uyanma mekanizmaları, otonomik davranışlar, çevrenin algılanmasında değişme, ve değişen derecelerde amnesi ortak özellikleridir. Bilinene patafizyolojik mekanizma ve fizyolojik bir uyku bozukluğu atakların ortaya çıkmasında tespit edilememiştir. Ostriktif sleep apne sendromu, Huzursuz bacaklar sendromu ve uykuda periyodik bacakm hareketleri olan şahıslarda semptom olarak da ortaya çıkabilir. Görülmesi 4-8 yaşlarında pik yapar. Ataklar seyrektir ve dakikalar sonra sonlanır. Arousal bozuklukları çocuklar pre adolesan döneme gelince genellikle azalır ve puberte sonrası ve erken erişkin dönemde ise kaybolur. Şayet bundan sonrada görülürse uykuda solunum bozuklukları, huzursuz bacaklar sendromu ve uykuda periyodik bacak hareketlerinin tedavi edilmesi parasomnilerin kaybolması ile sonuçlanır.

Benzodiazepinler nadiren endike olup rekürrensleri önler. Bu uygulamalar yavaş dalga uykusunu azaltır.

 

UYURGEZERLİK(SOMNNAMBULİSM)

 

KLİNİK ÖZELLİKLER

5-12 yaş arası çocuklarda uyurgezerlik prevelansı %15 dir. Cinsiyet farkı yoktur. Başlangıç genellikle uyku başladıktan 1-2 saat sonra oluşur. Çocuk aniden oturur ve yatağın dışına çıkar ve 5 saniye ile 30 dakika arasında yürür. Olay esnasında çocuğu uyandırmak zordur ve olay sonrası budurumu hatırlamazlar. Evden ayrılma, giyinme, yemek pişirme, yemek yeme ve temizlik yapma şeklinde ayrıntılar içerebilir. Uyurgezerliğe genetik bir yatkınlık vardır, HLADQB1-05 subtipleriyle pozitif korelasyon vardır. Semptomlar genellikle 4-12 yaşlarda başlar ve zamanla azalma gösterir.Yorgunluk, uykususzluk, eşlik eden hastalıklar, ilaçlar ortaya çıkmasını kolaylaştırabilir. Beynin yavaş dalga uykusundan uyanmada yetersizliğin olması bu hastalığa neden olduğu düşünülmektedir. Somnambulistik davranışları tetikleyici olarak uykusuzluk ve sesli uyaranlar laboratuar olarak geliştirlmiştir

 

TEDAVİ

 

Çevrenin güvenli hale getirilmesi. Planlı uyandırmalar; özellikle uykudan 1-2 saat sonra özellikle olayın oluştuğu zamanda hastanın uyandırılması önemlidir. Ortaya çıkaran faktörlerden uzaklaşma, ve medikal olatrak benzodiazepinler ve seratonin geli alım inhibitörleri kullanılanabilir.

 

 

 

UYKU TERÖRÜ

 

Uyku terörü özellikle erkek çocuklarda sık olup görülme prevelensı %3.5 dur. Özellikle derin uykudan ani olarak ototnomik bulgular eşliğinde uyanma ile başlar. Uykudan 1-2 saat sonraçocuk aniden çığlık atarak ve sanki biryeri delinmiş gibi ağlamaya başalr ve sonrasında motor semptomlar yoğunlaşır.Hasta oldukça ajite olup taşikardi, midriyasiz, takipne hipertansiyon ve terleme gibi otonomik bulgulara sahiptir.Hasta uyanmada zorlanır, çevrenin farkında değildir ve şuuru bulanıktır. Olay yaklaşık 30 dakikada sonlanır. Semptomlar 18 ay ve 12 yaş arası başlar pik başlama yaş aralığı 5-7 yaşdır. Gece kabusundan olayın hatırlanmaması ve rüyanın tanımlanmaması ile ayırt edilir. Gece terörü obstrüktif sleep apne ve uykuda peryodik ekstremite hareketleri ile birlikte olabilir. Hastaların bir çoğunda uyurgezerlikte vardır.

 

KONFÜZYONEL UYANMA

 

Semptomlar çocukların %25’inde varolup, genellikle 5yaşın altında başlar ve erişkin yaşa kadar devam edebilir. Genellikle gecenin ilk yarısında ortaya çıkar ve gece teröründen oldukça az dramatikdir. İnilti sesleri ve giderek artan ve ağlamay dönüşen sesler oluşur hasta oturur ve sanki dayak yiyormuş gibi bir öfke nöbeti görüntüsündedir. Çocuk korkulu ve şaşkındır,ve oryantasyonu bozulmuştur fakat otonomik bulgular yoktur.

Aşırı yorgunluk ve alkol alımı ile ortaya çıkabilir sık ortaya çıkarsa küçük dozlarda benzodiazepinler kullanılabilir.

 

UYKU-UYANIKLIK GEÇİŞ BOZUKLUKLARI

 

Ritmik hareket bozuklukları

Klinik özellikler:

Baş vurma , baş döndürme, vücut sallama, bacak çarpma gibi tekrarlayıcı sterotipik hareketlerdir.

Baş vurma hareketi jactatio capitis nacturna da denilir. Genellikle yastık veya bitişik bir nesne içine ön-arka hareketler şeklindedir. Baş döndürme ise aksine kafa ve boynun lateral rotasyonu şeklindedir.

Vücut sallama; Çocuk el ve dizlerin üzerindeyken ileri geri hareketler yapar. Hasta olayları hatırlamaz ve olay esnasında cevapsızdır. Uğultu ve inilti gibi sesler çıkarma olaya eşlik edebilir.

Ritmik hareket bozuklukları genellikle hayatın ilk yıllarında görülür nadiren 18 ayın üzerinde ortaya çıkar.

Prevelan çalışmalarında ilk 9 ayda %66 iken 5 yaşında ise %6 dır. Hareketler genellikle kümeler halinde oluşur, 15 dakikada sonlanır fakat saatlerce de devam edebilir. Sıklıkla semptomlar 2-5 yaş arasında azalır ve çok küçük bir hasta gurubunda semptomlar adölesan ve erişkin döneme kadar devam edebilir. Ritmik hareketler idiopatik REM uykusu davranış bozukluklarında  görülebilir. Genellikle dalgınlık ve NREM evre 1-2 uykuda ortaya çıkar ve gece boyunca devam edebilir. Subdural kanamalar, retinal peteşiler, karotis diseksiyonu gibi nadiren ciddi yaralanmalara neden olabilir. 6 aydan uzun süren vakalarda kronikleşmeden, hergece ortaya çıkan ve fiziksel yaralanmaya neden olan hastalarda ise ciddi hastalık durumundan söz edilebilir.

 

Patofizyoloji

 

Ritmik hareket bozukluklarının nedeni bilinmemektedir. Etkilenen çocukların çoğu sağlıklıdır fakat gelişim geriliği olan çocuklarda da görülebilir.Tanı klinik veya hikaye ile konulur. Şüpheli vakalarda PSG tanıda yardımcıdır.

 

Tedavi

 

Güvenlik önemlidir. Kask, davranış düzenlemesi, kısa süreli benzodiazepinler(oxazepam ve triazolam), trisiklik antidepresanlar(imipramin),  ritmik hareketlerde azalmaya neden olur.

 

REM UYKU HASTALIKLARI

Gece kabusu:

Gece kabusu canlı ve korkulu rüyaları içerir. Tipik olarak görsel ve işitsel olabilir. Genellikle 3-6 yaş arası başlar. Genellikle REM uykuda oluşur ve çocukların %50sinde gmörülür.kızlarda daha fazladır.Antikolinerjikler, betablokerler ve dopamin agonist tedavi sırasında sekonder olarak ortaya çıkabilir.

 

 

REM UYKUSU DAVRANIŞ BOZUKLUKLARI

 

REM uykusu sırasında ortaya çıkan değişik şiddetli davranış bozukluklarıdır. Yumruk, tekme, sıçrama, gibi sanki rüyaya aktif olarak katılırmış gibi davranışlardır. Orta yaş ve yaşlı erkeklerde sıktır fakat çocuklardada görülebilir. İdiopatik olarak görülebileceği gibi diğer nörodejeneratif hastalıkların( Parkinson, multipl sistem atrofi, ve demans) bulgusuda olabilir. Geçici formları REM uyku suprese eden benzodiazepin tedavisinin bırakılması, fluoxetine ve alkol bırakılması, ve trisiklik antidepresan intoksikasyonu ile ortaya çıkabilir. RBD narkolepsi ile birlikte görülebilir.

 

DİĞER HASTALIKLAR

Paraksisml hypnogenic dyskinesia(Nacturnal Paroxysmal Dystonia)

 

NREM uyku döneminde ortaya çıkan şiddetli distonik kasılmalar, koreatetoik veya hemiballismus şeklinde hareketler le karekterizedir.Saniyeler ve saatlerce sürebildiği gibi uyurgezerliklede ilişkili olabilir. Olay sonrası konfüzyon yoktur ve kişi tekrar uykuya dalabilir.Kısa ataklar frontal lob nöbetlerinin bir varyantı olabilir.

 

SLEEP BRUXİSM

 

Uyku sırasında yoğun ve sık diş gıcırdatma ve sıkma ile karekterizedir. Bruxism yoğun ve hoş olmayan diğer insanları rahatsız eden sesler meydana getirir. Ciddi vakalarda dişerde, periodontal dokuda ve çenede zedelenmeler neden olabilir. Massater kas hipertrofisi, sabah uaynınca kas ağrıları ve temporamandibüler ağrı temporal bölgede ağrı görülebilir. Diş gıcırdatma her yaş gurubunda görülebilirsede çocuklarda görülme insidansı %20 dir.Cinsiyet farkı yoktur ve yaş ilerledikçe görülme sıklığı azalır. Bruxism ile ilişkili oromotor aktivite genellikle evre 1 ve 2 uykuda görülür. Mental retarde çocuklarda görülürsede normal insanlardada görülebilir ve ailesel bir yatkınlık vardır. Maloklüzyon, psikolojik ve gelişimsel bozukluklar sebebp olarak düşünülsede henüz kesin nedeni bilinmemektedir. Uykuda mikroarousal dönemlerinde çiğneme kaslarındaki aşırı aktivite sorumlu tutulumaktadır. SSRI inhibitörleri ve ekstazi kullanımı sırasındada görülebilir. Bruksizm oromandibuler distoni ve uykuda oluşan oromandibuler myoklonusdan ayırd edilmelidir.

 

TEDAVİ

 

Bu durum dişlerin bütünlüğünü bozorsa tedavi edilmesi gerekir. Değişik yaklaşımlar önerilmektedir bunlar stresle mücadele ve hipnoz yanında benzodiazepinler ve methocarbamol gibi santral etkili myorelaksanlar ve masseter kasına botilinim toksini enjeksiyonlarıdır. Diş koruyucuları hoş olmayan sesleri ve dişlerin zedelenmesinin engellenmesinde önerilmektedir. Katekolaminerjik ileçlar, L Dopa(dekarboksilaz inhibitörleri ile) ve propranolol kılanlımı bruxismi azaltabilir.

 

GÜN İÇERİSİNDE OLAN VE UYKU DÖNEMİNDEDE DEVAM EDEN HİPERKİNETİK HAREKET BOZUKLUKLARI

 

Çoğu hareket bozukluklarının uykuda genellikle kaybolduğu bilinmesine rağmen, bazı hareketler hafif uyku ve uyanıklığa geçiş döneminde devam edebilir. Etkilenen bireylerde uyku bölünmeleri, sık uyanma oranları, parasomniler ve periyodik ekstremite hareketleri ile genel hareketlerde artma olmasıda görülebilir.

Alt beyin sapı ve spinal kord lezyonları ile ilişkili olan ve uykuda devam eden hareket bozukluğu myoklonus olan ve palatal kasları etkileyen ve palatal myoklonus ve diğeride hemifasiyal spazm dır.

Tourette sendromunda görülen tikler REM ve NREM uyku döneminde %80 oranında görülürken gün içinde görülenden daha azdır. Korea, distoni hemiballismus ve parkinsonian tremor uykuda azalırken bunlar uykudad görülebilmektedir. Dopa cevaplı distonilerden Segawa’s hastalığında uykuda yoğun hareketler ve peryodik ekstremite hareketleri yoğun olarak gözlenir. Hungtington’s hastalığında uyku bölünmeleri sıktır ve hastalığın ciddiyeti ile ilişkilidir. Tremorlar uykuda oldukça nadir görülürken iki vakada infantil tremor uyku başlangıcı ile ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Herediter geniospazm nadir görülen, çenede titreme şeklinde istemsiz hareketin eşlik ettiği, benign bir hareket bozukluğudur. Epizodik olma özelliği vardır ve bu epizodlar erken çocuklukta başlar ve emosyonel stres ile artma özelliği taşır. Bu durum genellikle uykuda kaybolsad bir vakada NREM evre 2 uykuda görülebilir ve REM uykusuna geçişte azalır ve kaybolur.

 

UYKUDA VE UYKUYA GEÇİŞTE OLUŞAN NÖBETLER

 

 Uyku boyunca oluşan hareket bozuklukları epileptik nöbetlerin bulgusu olabilir bu durum iyi değerlendirilmeli ve tedavi planlanmalıdır.

Çeşitli epilepsi sendromları özellikle NREM uyku boyunca görülürken, NREM uykuda bir nöbetin oluşmasında nöronlardaki aktivitenin değişmesi için gerekli sinaptik kooardinasyon vardır. NREM evre 3-4 uykuda ise interiktal epileptik deşarjların oluşumu sık gözlenir. Çeşitli klinik özellikler uykuda hareket bozukluklarını nöbetlerden ayırt etmemize yardımcı olur. Bunlar klişe görünüm, rastgele oluşması, kısa süre olması, göz deviasyonu varlığı, inkontinas olması, ve postiktal konfüzyon varlığıdır. Nakturnal nöbetler çoğu zaman kolaylıkla tespit edilebilir fakat açıklığa kavuşmasında video EEG ve PSG gerekebilir. Nöbetlerin kendiside uykuya etki edebilir özellikle uykunun daha hafif evrekere kaymasına ve uyanıklığa neden olabilir.Örneğin primer generalize tonik klonik nöbetler total uyku süresini kısaltır,REM uykusunu kısaltır özellikle NREM evre 2 uykusunu arttırır. Nakturnal frontal nöbetlerinde değişik motor özellikler olması nedeniyle parasomni,distoni,ve diğer motor hareketlerle karıştırılabilir. Uykunun erken evresinde tekrarlaması,basma kalıp hareketler, vokalizasyon(bağırma), kısa sürmesi(genellikle 1 dakikadan Kısa)göz deviasyonu, inkontinas, komplex motor karekter(koşma, çırpınma, amaçsız dolaşma ,diskinetik ve distonik hareketler) ve postiktal konfüzyon olması başlıca özellikleridir. Skalp elektrodlarda fokus tespit edilemeyebilir derin elektrodlar kullanılabilir. Frontal lob nöbetlerinin aksine parasomniler 1 dakikadan daha uzun sürer, spesifik basmakalıp hareketler olmaz, daha genç yaşlarda görülür ve zamanla düzelme ile ayırt edilebilir.